Agranulocytóza: příznaky a léčba

Agranulocytóza je stav, který charakterizuje porušení kvalitativního složení krve. Současně se snižuje hladina granulocytů, které jsou zvláštním druhem bílých krvinek, v periferní krvi. Granulocyty zahrnují neutrofily, eosinofily, bazofily. Agranulocytóza je charakteristická pro mnoho nemocí. Objevuje se častěji u žen než u mužů, zejména u lidí, kteří překročili věkovou hranici 40 let.

Název „granulocyty“, které tyto krevní elementy obdržely, byl dán tím, že po obarvení několika speciálními barvivy (během studie) získaly granularitu. Protože granulocyty jsou typem bílých krvinek, je agranulocytóza vždy doprovázena leukopenií.

Základní složkou granulocytů jsou neutrofily (90%). Jsou navrženy tak, aby chránily tělo před různými škodlivými faktory, včetně jejich činnosti zaměřené na ničení rakovinných buněk. Neutrofily absorbují mikroby, jakož i infikované buňky, cizí složky a zbytky tkáně. Neutrofily produkují lysozym a interferon. Tyto látky jsou přirozenými ochrannými složkami těla, které mu umožňují bojovat proti virům..

Mezi nejdůležitější účinky neutrofilů patří:

Zachování normálních funkcí imunitního systému.

Aktivace systému srážení krve.

Zachování čistoty krve.

Všechny granulocyty se rodí v kostní dřeni. Když infekce proniká do těla, tento proces probíhá zrychleným tempem. Granulocyty jsou odesílány na místo infekce, kde zemřou během boje proti patogenům. Mimochodem, v hnisavých masách je vždy velké množství mrtvých neutrofilů.

Agranulocytóza v moderním světě je často diagnostikována, protože lidé jsou nuceni brát cytostatika a podstoupit radiační terapii, aby se zbavili mnoha nemocí. Agranulocytóza, pokud se neléčí, může způsobit vážné zdravotní komplikace. Mnoho z nich dokonce nese život ohrožení. Patří sem sepse, peritonitida, mediastinitida. Akutní forma agranulocytózy v 80% případů vede k úmrtí pacientů.

Příčiny agranulocytózy

Agranulocytóza se nemůže rozvíjet sama o sobě, pro její výskyt vždy existuje nějaký důvod.

Vnitřní faktory, které mohou vyvolat agranulocytózu:

Genetická predispozice k agranulocytóze.

Různá onemocnění ovlivňující imunitní systém, například systémový lupus erythematodes, tyreoiditida, ankylozující spondylitida, glomerulonefritida atd..

Leukémie a aplastická anémie.

Metastázy kostní dřeně.

Extrémní stupeň vyčerpání.

Vnější příčiny, které mohou vést k rozvoji agranulocytózy, zahrnují:

Virové infekce: tuberkulóza, hepatitida, cytomegalovirus, virus Epstein-Barra.

Bakteriální choroby, které mají zobecněné fórum.

Podstupuje léčbu několika léky: Aminazin, cytostatika, antibiotika ze skupiny beta-laktamů.

Radiační terapie.

Otrava chemikáliemi, včetně těch, které jsou součástí domácích chemikálií.

Příjem nápojů s nízkou kvalitou alkoholu.

Agranulocytóza: formy nemoci

Agranulocytóza se může rozvíjet po celý život a může být dědičnou poruchou. Forma choroby, která je přenášena genetickými vazbami, je však velmi vzácná..

Toto onemocnění může mít chronický a akutní průběh..

V závislosti na příčině, která vyvolala rozvoj agranulocytózy, se rozlišují následující formy:

Cytostatické onemocnění (myelotoxická agranulocytóza).

Imunitní agranulocytóza a hapten agranulocytóza.

Idiopatická agranulocytóza (pravá), zatímco příčina vývoje poruchy není stanovena.

Imunitní forma

Porušení se projevuje na pozadí smrti zralých granulocytů, které mají patogenní účinek na vlastní protilátky těla. Diagnóza může být také stanovena na základě krevního testu, během kterého jsou detekovány prekurzorové buňky neutrofilů. Protože v těle dochází k masivní smrti granulocytů, vede to k jeho otravě. Proto budou příznaky takové agranulocytózy akutní.

Autoimunitní agranulocytóza je charakterizována příznaky nemocí, jako je kolagenóza, vaskulitida a sklerodermie. Protilátky cirkulují v krvi, jejichž cílem je bojovat proti vlastním buňkám a tkáním. Předpokládá se, že i vážné psychologické trauma nebo virová infekce mohou vyvolat nemoc. Nevylučujte vrozenou predispozici člověka k autoimunitním onemocněním. Prognóza autoimunitní agranulocytózy typu závisí na závažnosti základního onemocnění.

Hapten agranulocytóza má vždy těžký průběh. Porucha se vyvíjí po zavedení do těla léků, které jsou schopné působit jako hapteny. Hapteny, jakmile jsou v těle, mohou interagovat s proteiny granulocytů a stát se nebezpečnými. Začnou přitahovat protilátky k sobě, které je ničí společně s granulocyty k nim přilepenými..

Role haptenů mohou být prováděna pomocí takových léků, jako jsou: kyselina acetylsalicylová, diacarb, amidopyrin, analgin, indometacin, trimethoprim, isoniazid, pipolfen, norsulfazol, PASK, erytromycin, butadion, ftivazid. Pokud tyto léky užíváte v kurzech, zvyšuje se riziko rozvoje agranulocytózy.

Myelotoxická agranulocytóza

Tato forma poruchy se vyvíjí během léčby cytostatiky nebo během radiační terapie. V důsledku tohoto účinku na organismus je inhibována syntéza prekurzorových buněk granulocytů, které se rodí v kostní dřeni..

Čím vyšší je dávka léku nebo záření, a také silnější jeho toxicita, tím těžší bude agranulocytóza.

Kromě cytostatik (Methotrexát, Cyklofosfamid) mohou drogy ze skupiny penicilinů, stejně jako aminoglykosidy a makrolidy, vyvolat rozvoj agranulocytózy..

Endogenní myelotoxická agranulocytóza je doprovázena potlačením krvinek, které se tvoří v kostní dřeni. Jsou ničeny nádorovými toxiny. Následně se zdravé buňky samy transformují na rakovinné buňky..

Exogenní myelotoxická agranulocytóza se vyvíjí na pozadí těžkého poškození kostní dřeně, ke kterému dochází v důsledku vystavení vnějším faktorům. Současně se aktivně množí buňky červené kostní dřeně, ale jejich citlivost se zvyšuje. Reagují na každý negativní dopad vnějšího prostředí..

Použití cytostatik, které jsou předepsány pro léčbu rakoviny a autoimunitních procesů, vede k agranulocytóze léčiv. Potlačují imunitu a nepříznivě ovlivňují tvorbu granulocytů..

Příznaky agranulocytózy

Myelotoxická forma agranulocytózy může mít skrytý průběh a může se cítit s příznaky jako:

Nosebleeds a děložní krvácení, které se pravidelně opakují.

Vzhled modřin na kůži a výskyt hemoragické vyrážky.

Vzhled krevních nečistot v moči.

Bolest v břiše podle typu kontrakcí.

Intenzivní nadýmání, střevní přetečení.

Krev ve výkalech.

Stěny střeva na pozadí agranulocytózy se rychle zakryjí vředy, na nichž jsou oblasti nekrózy. V závažných případech onemocnění se může otevřít vnitřní krvácení, zatímco člověk začne trpět na klinice akutního břicha.

Místa nekrózy se mohou vyskytovat také na vnitřním povrchu orgánů močového ústrojí, plic a jater. Pokud je postižena plicní tkáň, objeví se u pacienta dušnost, kašel a bolest na hrudi. V tomto případě se v plicích vytvoří absces, po kterém následuje gangréna orgánu.

Následující známky mohou naznačovat imunitní agranulocytózu:

Nemoc se vždy projevuje akutně, doprovázená vysokou tělesnou teplotou.

Kůže se stává nepřirozenou bledostí, zvýšené pocení dlaní.

Objevují se bolesti kloubů, rozvíjí se faryngitida, angína, stomatitida a gingivitida..

Lymfatické uzly se zvětšují.

Byly pozorovány symptomy dysfagie jícnu.

Játra se zvětšují, což lze zjistit palpací.

Poškozením sliznic ústní dutiny se zanícují nejen dásně, ale také jazyk, mandle a hltan. Objeví se na nich filmy, pod kterými se množí bakteriální flóra. Jejich odpadní produkty jsou absorbovány do systémového oběhu, což způsobuje těžké otravy těla. Člověk má silné bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a jiné příznaky intoxikace. Sérologické krevní testy v něm mohou detekovat protilátky proti leukocytům.

V dětství je nejčastěji diagnostikována Kostmanova agranulocytóza. Nemoc se přenáší pomocí genů, zatímco otec i matka mohou působit jako nosič genu. Děti zaostávají za svými vrstevníky v mentálním a fyzickém vývoji, mění se jejich složení krve. Proč geny mutují, dosud nebyly stanoveny.

Pokud se dítě narodí s Costman agranulocytózou, pak bude jeho kůže pokryta hnisavými vyrážkami, v jeho ústech budou přítomny vředy a podkožní krvácení. U starších dětí se často vyvine otitis media, rýma, pneumonie. Toto onemocnění je vždy doprovázeno vysokou tělesnou teplotou, oteklými mízními uzlinami a játry..

Průběh nemoci je chronický, v akutní fázi se na sliznicích objevují vředy. Pokud počet granulocytů v krvi stoupá, pak nemoc mizí. Čím je dítě starší, tím méně intenzivní jsou období exacerbace.

Těžký průběh agranulocytózy je však spojen s řadou komplikací, včetně:

Příznaky agranulocytózy

Lékařské odborné články

U agranulocytózy je charakteristickým příznakem tvorba vředů a vysoká rychlost. Tkáňová nekrotizace se šíří nejen na postižených oblastech, ale také na sousedních površích. Navíc tento proces může získat projevy noma, tj. Rakoviny vody, při níž tento patologický proces přechází do sliznice tváří, což způsobuje gangrenózní komplikace v tkáních obličeje..

Stejný zánět ovlivňuje gastrointestinální trakt, ve kterém se projevují ulcerativní nekrotická enteropatie. V tomto procesu se vytváří nekróza sliznice orgánů, jako je jícen, žaludek a střeva. Příznaky tohoto onemocnění se projevují průjemem, v některých případech s krví a zvracením. Se silným stádiem nekrotických lézí epitelu gastrointestinálního traktu se objevuje těžké krvácení, které ohrožuje lidský život.

U některých pacientů se může vyvinout žloutenka, protože játra také podléhají poškození tkáně..

Někdy, ale dost zřídka, je možné perforovat vředy, ve kterých se objevují všechny klinické příznaky „akutního břicha“.

Je také možné, že výskyt pneumonie, která probíhá poměrně atypicky, se objevením abscesů, abscesů, vývojem gangrény a pronikáním patologického procesu do tkání sousedních orgánů. Současně se pacient začíná rušit symptomy, jako je kašel, dušnost a bolest na hrudi (pokud začíná postižení pleury). Závažné případy onemocnění jsou doprovázeny jevem, jako je akutní respirační selhání.

Někdy se při agranulocytóze vyskytují nemoci genitourinárního systému infekční povahy, které ovlivňují močovou trubici a močový měchýř, a u žen dělohu a vaginu. V tomto případě je charakteristický pocit bolesti a bolesti při močení, stejně jako bolest v podbřišku. Ženy si také mohou stěžovat na svědění a abnormální vaginální výtok..

Procesy intoxikace agranulocytózou začínají vyvolávat arteriální a žilní hypotenzi. Pokud je provedena srdeční auskultace, může být detekován vzhled funkčních šelestů.

Procesy v ledvinách jsou charakterizovány příznakem albuminurie, tj. Přidělením zvýšeného množství proteinu spolu s močí. Tyto změny jsou způsobeny reakcí těla na šíření infekcí. Pokud jsou ledviny zasaženy infekcí pronikáním patologických mikroorganismů z močového ústrojí, můžete v moči pozorovat výskyt krve i bílkovin a buněk, které jsou lemovány epitelem renálních tubulů.

Leukopenie a agranulocytóza

Granulocyty jsou významnou součástí leukocytů, a proto agranulocytóza a leukopenie jsou dva paralelní procesy, které se vyskytují se snížením počtu granulocytů v krvi.

Leukopenie je kritickým poklesem počtu leukocytů v konvenční jednotce lidské krve. Pro diagnostiku leukopenie by měl být počet leukocytů snížen na 4x109 na μl krve. Obvykle je tento stav dočasný a také charakterizuje mnoho typů nemocí jako jeden ze symptomů.

Leukopenia je několika typů:

  • způsobené chybami v produkci bílých krvinek,
  • spojené s problémy s pohybem neutrofilů a jejich migrací z kostní dřeně,
  • kvůli ničení bílých krvinek, které se vyskytují v krevních cévách a jejich vyluhování z těla,
  • způsobené redistribuční neutropenií.

U leukopenie se v těle rychle vyvíjejí různé infekce. Pro tuto nemoc jsou charakteristické následující příznaky:

  • přítomnost zimnice,
  • horečka,
  • Tepová frekvence,
  • bolest hlavy,
  • výskyt úzkosti,
  • vysoký stupeň vyčerpání člověka.

Kromě toho se v těle začíná objevovat zánět různé lokalizace: v ústech, ve střevu (ve formě vředů), otrava krve, pneumonie. Lymfatické uzliny také bobtnají, mandle a zvětšení sleziny.

Neutropenie a agranulocytóza

Neutropenie je snížení počtu neutrofilů v krvi, což se stává kritickým. Neutrofily jsou typem granulocytů, proto se neutropenie a agranulocytóza vyskytují současně. Agranulocytóza se někdy nazývá kritická neutropenie, protože obě choroby jsou považovány za jeden z důležitých příznaků prudce snížené hladiny neutrofilů..

Neutropenie nastává, když se počet neutrofilů sníží na méně než jeden a půl tisíce v jednom μl krve. To vede ke snížení lidské imunity a ke zvýšení citlivosti těla na životně důležitou aktivitu bakterií a hub, které způsobují různá infekční onemocnění.

Neutropenie může mít několik stupňů:

  • Plíce - z tisíc jednotek v jednom μl krve.
  • Střední - od pěti set do tisíc jednotek v jednom μl krve.
  • Těžké - méně než pět set jednotek v jednom μl krve.

Nemoc může být akutní (vyskytuje se během několika dnů) nebo chronická (vyvíjí se během několika měsíců nebo let).

Vážná forma neutropenie v akutní formě, která je důsledkem narušení produkce neutrofilů, představuje hrozbu pro lidský život.

Agranulocytóza a granulocytopenie

Agranulocytóza a granulocytopenie jsou různá stádia stejného fenoménu - pokles počtu granulocytů v periferní krvi.

Granulocytopenie je charakterizována snížením hladiny granulocytů, což není pro lidské zdraví kritické. Toto onemocnění se u pacienta nemusí objevit vůbec, může probíhat v latentním stavu a bez významných příznaků.

Agranulocytóza je kritický patologický stav, který představuje nebezpečí pro lidské zdraví a v některých případech pro jeho život. Příznaky onemocnění jsou velmi jasné, což je doprovázeno závažnými změnami v těle pacienta. U agranulocytózy lze pozorovat úplné vymizení granulocytů z krevní plazmy..

Akutní agranulocytóza

Agranulocytóza je rozdělena do dvou forem - akutní a chronická. Toto oddělení je způsobeno příčinou onemocnění..

Akutní agranulocytóza se projevuje ve velmi silné a násilné formě. Je to důsledek akutní radiační nemoci a hapten agranulocytózy. Chronická forma onemocnění se projevuje postupně a je způsobena chronickou otravou benzenem nebo rtutí, lupus erythematodes, stejně jako agranulocytózou s metastatickými lézemi kostní dřeně a akutní leukémií.

Akutní stav je charakterizován prudkým poklesem počtu granulocytů v krevním séru a silným zhoršením stavu pacienta na tomto pozadí.

Možnost zotavení při akutních projevech onemocnění závisí na míře redukce granulocytů. Důležitým faktorem je zdravotní stav pacienta spolu s jeho imunitním systémem, dokud se jeho zdraví nezhorší. Včasnost a správnost poskytované terapie je velmi důležitá..

U chronických forem onemocnění závisí způsob léčby a šance na normalizaci stavu na průběhu základního onemocnění, které vyvolala agranulocytóza.

Příznaky myelotoxické agranulocytózy

Myelotoxická agranulocytóza může být dvou typů:

  • exogenní původ,
  • endogenní příroda.

Podívejme se podrobněji na každý z těchto typů nemocí:

  • Exogenní forma onemocnění vyvolat některé vnější faktory, které mají nepříznivý účinek na lidské tělo. Červená kostní dřeň je velmi citlivá na mnoho faktorů prostředí, takže její funkční poruchy mohou ovlivnit následující body:
    • lidské záření,
    • jedovaté jedy, které potlačují hematopoézu, jsou známy takové účinky při používání benzenu, toluenu, arsenu, rtuti atd.,
    • brát určité druhy léků.

Na základě obdržených informací můžeme dojít k závěru, že tato forma agranulocytózy se vyvíjí v důsledku vážného poškození těla. A na pozadí posledně jmenovaného nemocný vykazuje známky radiační nemoci, otravy benzenem, cytostatické choroby atd..

Forma agranulocytózy způsobená léky je léčitelná. Účinek je dosažen zrušením léku vyvolávajícího patologický stav. Kromě toho je důležité vědět, že tělo po léčbě dostává větší rezistenci na tento lék, to znamená, že nyní větší množství léku způsobuje problémy s tvorbou krve.

Tento typ agranulocytózy je charakterizován přestávkou mezi obdrženou externí expozicí a výrazným poklesem počtu granulocytů v krvi.

  • Endogenní forma onemocnění způsobují vnitřní faktory těla, zejména některé nemoci. Mezi ně patří projevy:
    • akutní leukémie,
    • chronická myeloidní leukémie, která prošla do terminálního stadia,
    • metastázy rakovinných procesů, které pučely do kostní dřeně.

V tomto případě je normální hematopoéza inhibována pomocí sekretovaných toxinů nádoru. Kromě toho se buněčné prvky červené kostní dřeně začnou nahrazovat rakovinnými buňkami..

Imunitní agranulocytóza

Imunitní agranulocytóza se vyznačuje následujícím klinickým obrazem. S rozvojem tohoto onemocnění se hladina granulocytů snižuje díky vysoké míře jejich eliminace pomocí antigranulocytových protilátek. Tyto protilátky mohou ničit granulocyty nejen v krvi, ale také v některých orgánech, které jsou důležité pro složení krve. To se týká sleziny, plic a červené kostní dřeně. V některých případech destrukční mechanismus ovlivňuje také buňky, které předcházejí tvorbě granulocytů, což je velmi podobné myelotoxické formě onemocnění.

Jedním ze symptomů nemoci je těžká intoxikace těla, při které dochází k rozsáhlé otravě orgánů a tkání pomocí produktů rozkladu zničených buněk. V některých případech se však příznaky intoxikace mísí s klinikou infekční komplikace nebo se symptomy mírného onemocnění..

Při laboratorních krevních testech lze pozorovat nepřítomnost granulocytů a monocytů v plné míře s prakticky zachovaným počtem lymfocytů. Současně se zjistí, že hladina leukocytů je mnohem nižší než 1,5x109 buněk na μl krve.

Tento typ agranulocytózy přispívá k rozvoji průvodních nemocí, zejména trombocytopenie a anémie. Důvodem je výskyt protilátek, které ničí nejen bílé krvinky, ale také jiné krevní částice. Také se uvádí, že imunitní lézi může také zažít pluripotentní buňka pocházející z kostní dřeně, která je předchůdcem granulocytů, červených krvinek a krevních destiček.

Léčivá agranulocytóza

Léčivá agranulocytóza je onemocnění, které je charakterizováno snížením počtu bílých krvinek v důsledku určitých léků..

Tento typ onemocnění je rozdělen na poddruhy:

  • myelotoxický - způsobený cytostatiky, chloramfenikolem a dalšími drogami,
  • hapten - vyvolaný příjmem sulfanilamidů, butadionu atd.

Stává se, že stejný lék může u různých lidí způsobit různé typy agranulocytózy. Mezi tyto léky patří fenolová léčiva - chlorpromazin a další. Například chlorpromazin způsobuje řadu jedinců, kteří mají idiosynkrasu na léky, myelotoxický typ agranulocytózy. Stejný lék však může vyvolat imunitní typ onemocnění u jiných jedinců..

Často pod vlivem léků člověk vyvine určité protilátky, které ničí granulocyty a umožňují jim je vyplavit z těla. Tento mechanismus charakterizuje hapténový typ onemocnění, který bude podrobněji popsán níže. V tomto případě je průběh nemoci rychlý a bouřlivý. A když je lék zrušen, patologické symptomy ustanou a tělo se zotaví.

Jiní pacienti si mohou stěžovat na vývoj autoimunitních reakcí, během nichž se vytvářejí protilátky, které jsou namířeny proti proteinovým částicím ve struktuře bílých krvinek. Například systémový lupus erythematodes se vyznačuje podobnou klinikou. V tomto případě se agranulocytóza vyvíjí pomalým tempem a nabývá chronických forem..

Proto je u lékové agranulocytózy důležité brát v úvahu nejen vlastnosti léku, ale také jednotlivé faktory pacienta. Reakce člověka může záviset na jeho pohlaví, věku, úrovni imunity, stupni nemocí, které mohou patologii doprovázet atd..

Příznaky hapten agranulocytózy

Hapten agranulocytóza se objevuje, když se na membránách granulocytů v lidském těle vyskytuje proces sedimentace haptenů, nazývaný nekompletní antigeny. Když se hapteny kombinují s protilátkami, které jsou umístěny na povrchu leukocytů, dochází k aglutinační reakci - to je druh vázání granulocytů. Takový proces vede k jejich smrti a ke snížení jejich množství v krvi. Různé léky lze považovat za hapteny, což vedlo k jinému jménu pro tento typ agranulocytózy, který se také nazývá droga nebo droga..

Počátek haptenové agranulocytózy je velmi akutní, často živé příznaky onemocnění se objevují ihned po zahájení užívání léku. Když je léčba zrušena, tělo pacienta také rychle obnoví krevní obraz, což ukazuje na akutní formu průběhu onemocnění.

Důležitou charakteristikou hapten agranulocytózy je to, že po vyléčení bude lidské tělo patologicky reagovat i na nejmenší dávky léku, který způsobil nemoc.

Toto onemocnění se vyvíjí v každém věku, ale vyskytuje se u dětí ve velmi vzácných případech. Ženy trpí výše uvedenou patologií častěji než muži, ale s věkem se tento rozdíl stává neviditelným.

U starších lidí je taková dysfunkce organismu častější a významnější. Vysvětlení této skutečnosti se nachází u více drog užívaných kvůli zhoršení zdravotního stavu starších osob. Také stav imunitního systému se s věkem zhoršuje - ztrácí svou flexibilitu, proto dochází ke snížení imunity a výskytu imunitních reakcí patologické povahy.

Odborníci mají důkaz, že nemoc může být vyvolána téměř jakýmkoli lékem. Přesto je však za výskyt haptenové agranulocytózy zodpovědná řada léků. Patologické změny v krvi mohou být způsobeny:

skupina sulfonamidů, které zahrnují léky používané pro diabetes typu 2,

  • analgin,
  • amidopyrin,
  • barbiturátová skupina,
  • butadion,
  • řada anti-TB léků, například PASK, ftivazidom, tubazidom,
  • prokainamid,
  • methiuracil,
  • antibakteriální léky související s makrolidy - erytromycin atd,
  • léky s antithyroidním účinkem, které se používají pro hypertrofickou funkci štítné žlázy.

Agranulocytóza od Tyrosolu

Tyrosol je droga, která se používá k léčbě difúzního toxického strumy. Difuzní toxická struma je inherentně autoimunitní onemocnění charakterizované thyrotoxikózou, stejně jako přítomnost strumy, oftalmopatie a v některých případech dermopatie.

Při použití přípravku Tyrosol může u některých pacientů začít agranulocytóza, to znamená snížení počtu granulocytů v krvi pod pět set jednotek na μl krve. Tento stav pacienta představuje hrozbu pro jeho zdraví a život. U starších lidí se tato komplikace vyskytuje častěji než u mladých pacientů. V některých případech se vedlejší účinek tyrosolu objeví náhle, během několika dní. Nejčastěji se však taková komplikace vyvíjí pomalu, během tří až čtyř měsíců od zahájení léčby.

Agranulocytóza od Tyrosolu vyžaduje řadu opatření:

  • stažení drog,
  • předepisování antibakteriálních léků,
  • užívání léků s účinkem růstového faktoru, které přispívají k rychlému zotavení kostní dřeně.

Jsou-li přijata vhodná opatření, lze očekávat zotavení pacienta do dvou až tří týdnů od zahájení léčby. Byly však případy smrti s podobným problémem s hematopoetickým systémem.

Co je agranulocytóza

Příznaky

Vyskytují se u pacientů až poté, co destruktivní imunitní procesy dosáhnou vrcholu a počet žaludečních buněk, proti nimž jsou vytvářeny protilátky, se výrazně sníží. To vede k atrofii žláz zodpovědných za produkci kyseliny chlorovodíkové; trávení potravin je narušeno.

Hlavní příznaky

Projevy autoimunitní gastritidy v počátečním stádiu vývoje nemoci jsou vzácné, ale s postupujícím nepříznivým procesem stížností se stává stále více. Typické příznaky jsou:

  1. Těžkost v žaludku, i když pacient jí málo.
  2. Nevolnost.
  3. Nadýmání, nadýmání.
  4. Po jídle se cítíte plný a bolavý.
  5. Belching (nejprve se vzduchem, pak s nepříjemnou dochutí hořkosti nebo zkažených potravin).
  6. Snížená chuť k jídlu až do úplné absence.

Přestože je žaludeční funkce produkující kyselinu snížena, mohou být pacienti narušeni pálením žáhy spojeným s refluxem (reflux do jícnu) zbytků potravin nebo žlučových složek. Může se objevit nesnášenlivost mléčných výrobků.

Další příznaky

Pacienti vykazují známky anémie, poruch nervového systému a mohou se objevit psychologické dysfunkce:

  • závrať;
  • slabost;
  • ospalost;
  • hluk v uších;
  • ztráta váhy;
  • pocit znecitlivění nebo „husí kůže“ v pažích a nohou;
  • zvětšená játra, slezina;
  • podrážděnost;
  • únava
  • záchvaty vzteku;
  • bolesti hlavy;
  • úzkost;
  • Deprese.

Někdy je v ústní dutině bolest a pálení; jazyk je „leštěný“, lesklý nebo obráceně, lemovaný bílou vrstvou husté konzistence. Průjem se střídá se zácpou, v žaludku se objevuje rachot.

Kolik let pacienti žijí?

U osob trpících autoimunitní gastritidou se obraz podrobných příznaků neobjeví okamžitě. Od okamžiku zjištění významného množství protilátek proti krvi až po výskyt stížností může trvat jeden až pět let. Další příznaky onemocnění se vyvíjejí, ale nemají přímé ohrožení života pacienta. Komplikace a sekundární patologie (zejména zhoubné nádory žaludku, riziko rozvoje, které se v projednávaném procesu zvyšuje) představují nebezpečí.

K úplnému uzdravení nedochází, ale člověk může žít celý život, protože přestává pociťovat vážné nepohodlí (dochází k přechodu do stadia remise - absence živých příznaků).

Příznaky a příčiny výskytu agranulocytózy

Agranulocyty jsou buňky, ve kterých nejsou žádné granulované struktury. Patří sem monocyty a lymfocyty. Co je agranulocytóza, je snadné pochopit s minimálním ovládáním latiny. To je stav, ve kterém je jejich počet výrazně snížen. Částice „a“ znamená negaci nebo nepřítomnost. Jedná se o závažný patologický stav krve, ve kterém prakticky chybí nejdůležitější frakce bílých krvinek. Tento stav je vždy doprovázen leukopenií - porušením celkového kvantitativního složení leukocytů. Při určování agranulocytózy - co to je, byste měli vědět, že se jedná o stav, ve kterém dospělé agranulocyty prakticky nejsou detekovány nebo jsou v absolutně nevýznamných množstvích. V hematologii termín „agranulocytóza“ znamená obecné snížení počtu leukocytů. Může být vrozená (dostatečně vzácná) a častější u žen než u mužů. Ale mužská polovina se obvykle stane po 40.

Co potřebujete vědět, když je detekována agranulocytóza? To, že se může vyskytnout při akutní a opakující se klinické dynamice a může být mírné, střední nebo závažné. Nejnebezpečnější je těžká agranulocytóza, jejíž příznaky se projevují při úplné absenci leukocytů v krvi. K zahájení léčby je nutné zjistit důvod, proč by tak nízký krevní obraz mohl být. Pro jakoukoli agranulocytózu je to charakteristické:

  • oslabený stav těla;
  • přítomnost septických procesů a vředů;
  • výskyt zánětlivých procesů s proměnlivou dislokací;
  • zažívací dysfunkce;
  • teplo.

Granulocytické léze jsou vždy doprovázeny oslabením imunitního systému, což vede ke vzniku hnisavých a zánětlivých procesů. Vzhled nízkých indikátorů je však obvykle vyvolán negativním procesem: inhibice kostní dřeně (myelotoxické agranulocyty), imunitních nebo pravých (idiopatických) příčin. Často se jedná o projev rakoviny, rakoviny krve, leukémie nebo sarkomu. Tento proces může být vyvolán radiačními zraněními, některými léky ve velkých dávkách nebo toxickým poškozením. Aleukia je krevní patologie, jejíž příčiny spočívají ve vnějších toxických účincích.

Co jsou nezralé granulocyty v tomto procesu? Metamyelocyty jsou předchůdci granulocytů, které se v budoucnu dostávají do zralého stádia a stávají se zralými segmentovanými granulocyty. Jejich vzhled znamená, že se tělo snaží bojovat s porážkou dospělých granulárních buněk a produkuje mladé metamyelocyty a myelocyty, které se k bitvě připojí. Jejich vzhled obvykle naznačuje, že tělo nemá téměř žádné dospělé buňky, které by odolaly.

Co jsou granulocyty

  • Velké segmentované jádro.
  • Přítomnost granulí v cytoplazmě reprezentovaných lysosomy, peroxisomy a modifikovanými formami těchto prvků.

Pro produkci granulocytů jsou nezbytné některé podmínky..

Tvorba granulátů

K syntéze granulocytů dochází v kostní dřeni, takže tyto buňky jsou zástupci myeloidní řady. Zdrojem jejich formace je společná buňka - předchůdce - multipotentní mateřská buňka. K zajištění plnohodnotného procesu granulopoézy jsou zapotřebí látky - induktory:

  • Interleukiny-1, 3, 5.
  • Faktor stimulující kolonie granulocytů a monocytů.
  • Faktor stimulující granulocyty.

Zrání celých buněk trvá 13 dní:

  • Tří nebo pětinásobné dělení buněk - předchůdci - 4 dny.
  • Morfologické zrání - 5 dní.

Když granulocyty vstupují do krevního řečiště, jsou okamžitě rozděleny do dvou skupin:

  • Aktivně cirkulující buňky.
  • Mezní buněčné jednotky jsou ty granulocyty, které jsou dočasně umístěny na povrchu žil. Buňky zaujímají okrajové místo před přímým vstupem z krevního řečiště do tkání.

Pro referenci. Po přesunu do tkáně je životnost granulocytů asi 2 dny a v krvi je průměrná doba oběhu až 7 dní.

Jak granulocyty dozrávají, procházejí několika fázemi vývoje, dokud nejsou plně vyzrálé..

Klasifikace

Všechny lidské granulocyty jsou rozděleny do tří hlavních typů:

Jako růst a zrání granulocytů se takové buňky dělí na:

Morfologické fáze vývoje granulocytů naznačují jejich stav v několika formách:

  1. Myeloblasty jsou špatně diferencované buňky s přibližnou velikostí 15 μm, cytoplazma neobsahuje granule, jádro není umístěno ve středu, obsahuje také 1 až 3 jádra.
  2. Promyelocyty jsou velké buňky až do velikosti 24 mikronů. Jádro je také umístěno excentricky, granule se již objevují v cytoplazmě.
  3. Myelocyty - velikost buněk v této fázi vývoje je již snížena na 16 mikronů, je stanovena velká koncentrace granulí. Během tohoto období se rozlišují tři typy myelocytů:
    • Neutrofil.
    • Eosinofilní.
    • Basofilický.
  4. Metamyelocyty (mladé) - po rozdělení myelocytů na tři odrůdy jsou metamyelocyty zastoupeny také třemi stejnými druhy. Velikost těchto buněk klesá s diferenciací na 14 mikronů, zvyšuje se počet granulí, schopnost mitózy již byla ztracena. V této fázi metamyelocyty podléhají diferenciaci v:
    • Stab buňky jsou bezprostředním předchůdcem zralé formy. Tyto buňky vstupují do krevního řečiště a tvoří až 5% všech cirkulujících bílých krvinek..
    • Segmentované buňky - to je finální fáze diferenciace - vytvoření zralé formy.

Granule, které jsou hlavním příznakem granulocytů, se objevují ve stadiu metamyelocytů.

Granlocyty jsou tedy v závislosti na stadiu vývoje:

  • Zralé - segmentované.
  • Prakticky Mature - bodnutí.
  • Nezralé granulocyty - od myeloblastů po metamyelocyty (mladé).

Každá buňka má po celý život své vlastní specifické povinnosti..

Funkce

  1. Neutrofilní granulocyty jsou hlavní složkou nespecifického ochranného krevního systému, který poskytuje:
    • Fagocytóza (eliminace) cizích inkluzí (bakterie, produkty rozkladu tkání atd.) A očištění těla těchto.
    • Regulace průsvitu a cévní propustnosti během zánětu.
    • Antimikrobiální produkce.
  2. Basofilické granulocyty:
    • Izolace heparinu a aktivace lipolýzy.
    • Vazba antigenu, která způsobuje tvorbu imunitních komplexů na basofilickém povrchu.
    • Izolace spouštěcích alergických reakcí, zejména histaminu.
    • Aktivně se podílím na vývoji alergické reakce celého organismu.
  3. Eozinofilní granulocyty:
    • Také se podílí na tvorbě imunitní odpovědi.
    • Produkují anthelmintické látky.
    • Odstraňte přebytečné množství histaminu.

V normálním fyziologickém stavu těla, s výjimkou některých případů, se v krvi nacházejí pouze segmentované a bodné granulocyty. Mimo nemoc je povolena mírná přítomnost nezralých buněk..

Pozornost. Uvolňování velkého počtu nezralých granulocytů do krve znamená rozvoj některých patologických procesů.

Léčba agranulocytózy

Pro tak závažné onemocnění, jako je agranulocytóza, je nutná komplexní léčba

Je důležité přijmout řadu opatření, která zahrnují následující body:

  • Objasnění příčiny patologie a její odstranění.
  • Vytváření optimálních podmínek pro zotavení pacienta, které zahrnují úplnou sterilitu.
  • Přijetí preventivních opatření proti výskytu infekčních infekcí, jakož i léčba existujících infekcí a jejich komplikací.
  • Postup pro transfúzi leukocytové hmoty.
  • Předepisování steroidní terapie.
  • Postupy stimulace leukopoézou.

Je důležité pochopit, že léčba agranulocytózy vyžaduje individuální přístup v každém případě. Specialisté zvažují mnoho faktorů, které mohou ovlivnit léčebný režim onemocnění.

Tyto faktory zahrnují:

  • příčina choroby a povaha jejího původu,
  • stupeň progrese nemoci,
  • komplikace,
  • pohlaví pacienta,
  • věk pacienta,
  • anamnéza průvodních onemocnění onemocnění.

Souběžně s léčbou hlavního problému se doporučuje použití následujících léčebných režimů:

  • Pokud taková potřeba nastane, je možné předepsat detoxikační terapii, která se provádí standardním způsobem.
  • Podle indikací pacienta je léčena anémie.
  • Pokud existují příznaky, pacient dostává terapii hemoragického syndromu.
  • Možný nápravný účinek na jiné skutečné problémy..

Podívejme se podrobněji na metody léčby agranulocytózy dostupné v praxi:

  • Pokud má pacient výrazný stupeň leukopenie spolu s agranulocytózou, pak je tento komplex problémů indikací pro použití etiotropické léčby. Taková terapie spočívá v zrušení radioterapeutických sezení a použití cytostatik. Pacienti, kteří dostali ostré snížení počtu bílých krvinek v důsledku užívání léků, které nemají přímý myelotoxický účinek, by měli přestat tyto léky užívat s agranulocytózou. V tomto případě, pokud byly léky zrušeny včas, existuje velká šance na rychlé obnovení hladiny bílých krvinek v krvi.
  • Akutní agranulocytóza vyžaduje uvedení pacienta do podmínek úplné sterility a izolace. Pacient je umístěn ve sterilní krabici nebo oddělení, což pomáhá zabránit jeho kontaktu s vnějším prostředím a zabránit infekci různými infekcemi. V místnosti by se měly pořádat pravidelné křemenné schůzky. Návštěva příbuzných nemocných je zakázána, dokud se nezlepší stav pacienta.
  • V tomto stavu pacienta provádí ošetřující personál terapii a prevenci infekčních komplikací. V tomto případě se používají antibakteriální léčiva, která nemají myelotoxický účinek. Taková terapie je indikována, pokud je hladina bílých krvinek v krvi snížena na 1x109 buněk na μl krve a samozřejmě nižší rychlostí. Existují také určité nuance v korekci určitých stavů: diabetes mellitus, chronická pyelonefritida a další ložiska infekčních procesů vyžadují použití antibiotik ve formě profylaxe as vyšší hladinou bílých krvinek v krvi - asi 1,5 x 109 buněk na μl krve.

Při infekční terapii používají odborníci jako profylaxi jedno nebo dvě antibakteriální léky, které se pacientovi podávají v průměrné dávce. Léky se podávají intravenózně nebo intramuskulárně, v závislosti na formě léčiva.

V případě závažných infekčních komplikací se používají dvě nebo tři antibiotika, která mají široké spektrum účinku. V tomto případě jsou předepsány maximální dávky, léčiva jsou podávána orálně, intravenózně nebo intramuskulárně..

Pro potlačení reprodukce patogenní střevní flóry jsou ve většině případů předepisována antibiotika, která jsou neabsorbovatelná (která se neabsorbují do krve).

Někdy je také předepsáno současné užívání antimykotik, například Nystatinu a Levorinu..

Kombinovaná terapie zahrnuje poměrně časté podávání imunoglobulinových a antistafylokokových plazmatických přípravků..

Všechna výše uvedená protiinfekční opatření se používají, dokud nezmizí agranulocytóza pacienta..

Léčba a strava

Terapie onemocnění je předepsána až po provedení konečné diagnózy. Léčba autoimunitní gastritidy je stejně jako u každého typu onemocnění komplexní. Cíle:

  • eliminace exacerbace;
  • odstranění zánětu;
  • úleva od příznaků;
  • vytvoření gastrointestinálního traktu.
  • dietní jídlo;
  • použití léčiv;
  • balneoterapie;
  • reflexologie.

Je zcela nemožné léčit tuto formu nemoci, protože nemoc nebyla plně studována, zejména v případě úplné atrofie sliznice.

Proto je důležité zahájit terapii dříve, než k tomu dojde. Pokud dojde k úplné destrukci, pacientovi se doporučují léky, které jsou součástí náhradní terapie, pacient užívá lékové analogy enzymů (žaludeční šťáva, pepsin atd.), Například Abomin, Pepsidil atd.

e.) například Abomin, Pepsidil atd..

Pokud nemoc vyvolala anémii, musí pacient podstoupit vitamín B12 a kyselinu listovou. Pokud se v žaludku nacházejí bakterie skupiny Helicobacter, je nutné ošetření antibakteriálními látkami. Avšak používání antibiotik není vždy nutné. Pouze lékař může určit, zda je Helicobacter škodlivý nebo ne. Pacientovi mohou být také ukázány takové léky:

  • antispasmodika pro úlevu od bolesti (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
  • léky, které zlepšují peristaltiku (Cerucal, Metacin);
  • léky, které přispívají k normalizaci sliznic těla (přípravky vizmutu);
  • vitamínové a minerální komplexy nebo vitaminy B12, kyselina listová.

Taková udržovací terapie je často nezbytná po celý život pacienta. Léčba každého konkrétního pacienta je vybrána individuálně, což závisí na stupni a lokalizaci slizniční atrofie. Až po přesné diagnóze určí lékař, jak pacienta léčit.

Dietní výživa je důležitou součástí léčby gastritidy, ale je třeba si uvědomit, že neléčí onemocnění, ale pomáhá snižovat zátěž gastrointestinálního traktu, vylučuje nezdravé jídlo a dráždivé látky. V zemích bývalého SSSR se doporučuje strava podle Pevznera. Zásady výživy:

  • frakční výživa (malé porce o hmotnosti 200 g);
  • režim jídla (musíte jíst současně 5-6krát denně);
  • jídlo by mělo být teplé (ne studené a ne horké);
  • hrubá, tučná, smažená, kořenitá, slaná, uzená jídla, která lze vyloučit ze stravy;
  • alkoholické nápoje jsou zakázány;
  • jídlo musí být dušené nebo vařené, někdy se můžete péct v troubě;
  • je lepší rozdrtit jídlo na konzistenci bramborové kaše;
  • kofeinové nápoje poškozují žaludek (káva, čaj);
  • by neměla jíst sladkosti a čokoládu.

Někdy se jako další léčba používá tradiční medicína. Lze je užívat pouze po konzultaci s lékařem. Užitečnými rostlinami pro gastritidu jsou fenykl, tymián, jitrocel, máta. Olej z rakytníku má léčivé vlastnosti. U autoimunitní gastritidy se doporučuje přestat kouřit, protože tabákový kouř dráždí žaludeční sliznici.

Příznaky a diagnostika

V těle neustále žijí různé druhy mikroflóry. Může být nepatogenní, patogenní a podmíněně patogenní. Ten je u lidí široce zastoupen. V podmínkách normální imunity a nepřítomnosti stresových faktorů tato flóra neškodí. Ale v mnoha situacích může být významně aktivována. Neutropenie je také takovým faktorem, protože odstrašující účinek leukocytů na mikroorganismy se neprovádí. To vede k rozvoji řady infekčních komplikací:

  1. Stomatitida - zánět sliznice ústní dutiny.
  2. Zánět dásní - zánět dásní.
  3. Tonzilitida - zánět všech typů mandlí v hrtanovém prstenu a další.
  4. Faryngitida je zánět hltanu.

Všichni jsou doprovázeni svými specifickými symptomy a symptomy charakteristickými pro zánět obecně..

Protože je obsah neutrofilů snížen, jejich migrace do ohniska zánětu je nedostatečná. Zánět rychle nabývá charakteru fibro nekrotických bakterií a bakterie se intenzivně množí pod povrchem plaku.

V důsledku aktivní reprodukce mikroorganismů jsou jejich toxiny absorbovány do krevního řečiště, což vede k toxickému účinku na centrální nervový systém a projevuje se příznaky, jako je bolest hlavy, nevolnost, únava a slabost.

Typicky, ulcerativní nekrotický zánět ve všech sliznicích. Včetně v membránách gastrointestinálního traktu. To vede k nekróze sliznice žaludku, střev a jícnu, která je doprovázena gastroenterologií a enteropatií. Projevuje se to vývojem dyspeptického syndromu s charakteristickými příznaky - křeče bolesti břicha, zvracení, průjem. Při daleko pokročilém procesu může dojít ke krvácení z orgánů gastrointestinálního systému, které je natolik obtížné zastavit. U myelotoxické agranulocytózy je hemoragický syndrom také charakteristický kvůli inhibici všech složek krevních klíčků, protože se snižuje počet krevních destiček. Jeho příznaky budou četné petechiální vyrážky..

Často je pneumonie s atypickým průběhem, tendence k abscesu.

Infekce způsobená neutropenií je nebezpečná. Kvůli nedostatečné ochraně mikroorganismy rychle kolonizují celé tělo a mohou vstoupit do krevního řečiště, čímž způsobují sepsu. Agranulocytóza u dětí je v tomto ohledu obzvláště nebezpečná, protože jejich imunitní systém jako celek je nezralý a sám o sobě je náchylný k infekcím. A agranulocytóza v důsledku akutní lymfoblastické leukémie se často vyvíjí v dětství. Příznaky sepse jsou známkou okamžitého přechodu na intenzivní péči.

Diagnóza neutropenie není obtížná. V obecném krevním testu je neutropenie snadno viditelná koncentrací leukocytů a neutrofilů v krvi. Již v této fázi je možné detekovat přítomnost inhibice dalších klíčků v červené kostní dřeni. Používají také biopsii červené kostní dřeně. V myelogramu lze také detekovat neutropenii. Tato analýza je bolestivá, ale umožňuje vám potvrdit diagnózu. Provádí také krevní test na sterilitu, což je nezbytné pro včasnou diagnostiku septických stavů. S autoimunitní povahou agranulocytózy se testují antineutrofilní protilátky.

Co je agranulocytóza

Co je agranulocytóza?

Agranulocytóza je syndrom charakterizovaný výraznou granulocytopenií (méně než 750 neutrofilů v 1 μl krve), leukopenie (méně než 1000 leukocytů v 1 μl krve), nekrotickými lézemi hltanu, ústní dutinou, jazykem (někdy střeva, vagina, konečník a plíce) a septikem jevy (těžká celková intoxikace, občasná horečka, zimnice, pocení). Agranulocytózu nelze identifikovat s asymptomatickou, obvykle přechodnou, granulocytopenií. Neměli bychom však zapomínat, že granulocytopenie může být prvním projevem agranulocytózy nebo pozorována během období remise. K identifikaci povahy asymptomatické granulocytopenie je třeba dynamická pozorování Symptomatická granulocytopenie se vyskytuje u mnoha infekčních onemocnění - tyfus, viscerální leishmanióza, protrahovaná septická endokarditida, brucelóza, malárie, milární tuberkulóza, virové infekce atd. Mohou být způsobeny uvedené infekce. Etiologie agranulocytózy, která se vyvinula na pozadí nemoci, může být toxicko-alergickým účinkem použitých léků. Etiologické faktory způsobující agranulocytózu jsou mnohé chemikálie (včetně léčiv). Nej toxičtější benzen.

Při výskytu agranulocytózy nejsou mykotoxiny na posledním místě - patologické stavy způsobené toxickými látkami plísní (nejčastěji rod Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorum a Cladosporium). Mykotoxiny jsou tepelně stabilní a při tepelném zpracování potravin se nerozkládají. Hematologické mykotoxikózy jsou známé jako alimentární toxická aleukie, protože byly poprvé zaregistrovány u lidí, kteří na poli konzumovali zimní zrno..

Mnoho z těchto etiologických faktorů může způsobit leukemoidní reakce a dokonce i leukémii, jako je radiační leukémie, benzen a infekční leukemoidní reakce, které jsou v protikladu k agranulocytóze. To přímo souvisí s diferenciální diagnostikou agranulocytózy v různých stádiích jejího vývoje. Během období zotavení může být agranulocytóza nahrazena výraznou leukocytózou nebo leukemoidní reakcí, která nastává (na rozdíl od leukemické transformace) na pozadí zlepšení celkového stavu pacienta.

Průběh agranulocytózy je obvykle závažný a často progresivní. Může to být bleskurychlé s rychlou smrtí, akutní, subakutní a opakující se.

S progresivním průběhem agranulocytózy je pozorováno vyprazdňování kostní dřeně s prudkou inhibicí všech tří klíčků hematopoézy - granulo-, trombo- a erytrocytopoézy. V takových případech se trombocytopenie s hemoragickou diatézou nejprve připojí k granulocytopenii. Agranulocytóza komplikovaná trombocytopenickým krvácením se nazývá hemoragická aleukie. Ta je nejčastěji pozorována u intoxikace benzenem, mykotoxikózou a radiačními zraněními. Pokud příčina hemoragické Aleikie zůstává neznámá, nazývá se Frank Aleikia. S přidáním anémie dochází k panmyelopatii.

Panmyelopatie, která se vyvinula v důsledku progrese agranulocytózy, musí být diferencována s hypoplastickou anémií. V tomto případě je rozhodující diferenciální diagnostickou hodnotou sekvence vývoje hemocytopenie. Agranulocytóza začíná granulocytopenií; nástup hypoaplastické anémie je anemický syndrom. Navíc s hypoplastickou anémií chybí nekrotická tonzilitida a septické jevy. Agranulocytóza je reverzibilní. Agranulocytóza a leukopenická forma akutní leukémie jsou diferencovány na základě výsledků studie kostní dřeně. U agranulocytózy jsou běžné buněčné prvky, je jich jen velmi málo (kostní dřeň je prázdná).

Klasifikace agranulocytózy.

Léky mohou způsobit agranulocytózu

V závislosti na faktorech, které způsobily inhibici granulárních leukocytů, se dělí 3 typy patologie.

  1. Imunita zahrnuje hapten a autoimunní.
    1. Hapten. Vzniká v důsledku užívání léčiv, proto se také nazývá léčivý. K destrukci granulárních buněk dochází v důsledku nesprávné tvorby imunitních reakcí, kterých se účastní hapteny. Hapteny jsou jednoduché chemikálie, které, když jsou připojeny k některým sloučeninám s vysokou molekulovou hmotností, mohou způsobit patologickou reakci. Hapteny jsou obsaženy v mnoha lécích..
    2. Autoimunita. Protilátky jsou vytvářeny v těle s cílem zničit vlastní buňky těla, zejména granulocyty. Tato porucha v imunitním systému je způsobena řadou chorob..
  2. Myelotoxický Může být doprovázena akutní radiační nemocí vznikající při vnějším ozáření a může být důsledkem intoxikace a řady nemocí. Ve vzácných případech může být příčinou vrozená anomálie. Současně se tvorba nových granulocytů snižuje nebo zastavuje v důsledku potlačení funkcí kostní dřeně.
  3. Idiopatické. Agranulocytóza se vyskytuje z neznámého důvodu..

Popis myelotoxické agranulocytózy

Myelotoxická agranulocytóza se vyvíjí v důsledku exogenních účinků. Vždy se kombinuje s erytro- a trombocytopenií. Ve většině případů je myelotoxická varianta onemocnění spojena s expozicí chemoterapii a ionizujícímu záření. Tyto faktory vedou k inhibici hematopoézy na počátečních úrovních jejího vývoje. Cytotoxická léčiva způsobující podobnou reakci zahrnují cyklofosfamid, fluorouracil, merkaptopurin atd. Inhibice krvetvorných progenitorových buněk vede ke snížení počtu granulocytů v kostní dřeni. Je to kvůli zhoršené maturaci krevních klíčků..

Kromě exogenních účinků se u některých druhů anémie a leukémie vyvíjí deficit hematopoetických buněk. Tyto příčiny jsou často spojovány s agranulocytózou u dětí. Hematologické změny jsou často dědičné. Příklady jsou hemolytická a aplastická anémie, Fanconiho syndrom. Akutní a chronická myeloidní leukémie se vyvíjí jak v dětství, tak mezi dospělými.

Jak se v dětství vyskytuje agranulocytóza

Léčivá agranulocytóza u dětí je 1/10 z celkového počtu případů. Imunitní systém v dětství je schopen adekvátní reakce. Existují však formy neutropenie, které jsou pro děti nejcharakterističtější.

U novorozenců

A doporučujeme vám přečíst si: Příznaky leukopenie u dětí

Granulocyty prudce klesají v krvi novorozenců s patologií zvanou isoimunní konflikt. Mechanismus je podobný situaci v Rhesusově konfliktu s mateřským organismem negativním u Rh faktoru a pozitivním u plodu. Protilátky se tvoří v mateřské krvi na počátečních granulocytových buňkách dítěte získaných v souladu se sadou vlastností otcovské krve.

Zvláštnost reakce: rychlé „vymytí“ zbytečných protilátek z krve novorozence a spontánní normalizace složení krve do věku pěti měsíců a dříve. Před tímto obdobím musí být dítě chráněno před jakoukoli infekcí. Antibiotika používaná podle indikací.

Dědičná agranulocytóza

Kostman agranulocytóza je geneticky přenášena z rodičů. Nejčastěji jsou otec i matka nositeli pozměněného genu. Patologie, kromě změn ve složení krve, může být kombinována s narušeným mentálním vývojem, krátkou postavou a malou velikostí hlavy. Mechanismus tvorby mutací není nainstalován.

Klinicky se nemoc projevuje již v novorozeneckém období:

  • časté hnisavé infekce na kůži;
  • v ústech - ulcerativní stomatitida, otok a krvácení dásní, paradentóza;
  • zánět středního ucha, rýma;
  • protrahovaná pneumonie.

U dítěte na pozadí vysoké tělesné teploty jsou detekovány zvětšené lymfatické uzliny, slezina. V těžkých případech se v játrech vytvoří absces, sepse.

V krvi dítěte je úplná absence neutrofilů s relativní eosinofilií a monocytózou a normou lymfocytů. Prognóza je nepříznivá, zejména v novorozeneckém období. Byla naděje na léčbu těchto pacientů faktorem stimulujícím kolonie granulocytů.

Cyklická neutropenie je také dědičné onemocnění. Změněný genom musí obsahovat jednoho z rodičů. Onemocnění pokračuje s obdobími exacerbací a remise.

Při atakech (trvajících 3-4 dny) jsou pozorovány ulcerativní změny v ústech a hltanu, zvýšení lymfatických uzlin, prudce stoupá teplota. Současně hladina buněk granulocytů v krvi prudce klesá. Po remisi přijde. Počet granulocytů v krvi stoupá, ale zůstává pod normální hodnotou, je zaznamenána monocytóza, eozinofilie, zřídka je možný pokles počtu červených krvinek a krevních destiček. Cykly změn v krvi se liší v trvání: nejčastěji (v 70% případů) se zaznamenávají 21denní periody; méně často - 14 dní.

Terapeutická opatření jsou podobná Costmanově chorobě. Cyklické změny však úplně neprojdou. Jak dítě roste, klinické projevy se významně zmírňují..

Detekce agranulocytózy závisí na včasném vyšetření dětí a dospělých s častými pustulárními infekcemi, angíny, zánětu středního ucha, stomatitidy a nejasného průjmu. Analýza leukocytů může navrhnout diagnózu a správný směr léčby.

Je Důležité Si Uvědomit, Vaskulitidy